Malformación de Arnold Chiari
La existencia de distintas opciones terapéuticas hace clave la valoración individualizada de cada caso por un especialista.
Enfermedad de Moya-Moya
Considerada clásicamente una enfermedad asiática, pero en los últimos años se han identificado pacientes de todas las etnias.
Contenido
Descripción
La enfermedad de Moya-Moya consiste en una estenosis progresiva, con tendencia a la oclusión, de las principales arterias intracerebrales. Recibe su nombre del aspecto angiográfico de estos vasos patológicos, que típicamente recuerdan al humo (en japonés: moyamoya) de un cigarrillo.
Causas
La causa de la enfermedad se desconoce, pero parece existir una predisposición genética a padecerla. Suele haber antecedentes familiares en los pacientes que la sufren, por lo que podría existir algún factor hereditario.
Síntomas
La enfermedad de Moya-Moya presenta dos picos de incidencia, el primero en niños menores de 15 años y el segundo afectando a adultos de 30-40 años. La manifestación clínica es diferente en ambos grupos de edad. En el caso de los niños, los síntomas están típicamente relacionados con ataques isquémicos transitorios (AITs) o infartos cerebrales. En cambio, en los adultos suele manifestarse en forma hemorrágica. La cefalea es un síntoma común en ambos grupos, tiene características migrañosas y es debida a la dilatación de los vasos colaterales leptomeningeos.
Dignóstico
El diagnóstico se basa en las imágenes obtenidas mediante RNM, AngioRNM y angiografía cerebral. Para poder diagnosticar la enfermedad se debe observar:
- Estenosis u oclusión de la porción terminal de la arteria carótida interna (ACI), de la porción proximal de la arteria cerebral anterior (ACA) y/o arteria cerebral media (ACM).
- Vascularización anormal adyacente a la lesión estenótica u oclusiva (circulación colateral).
- Presencia bilateral de estos hallazgos.
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Tratamiento
Ningún tratamiento puede revertir el proceso primario (estenosis progresiva de las arterias intracerebrales principales), de modo que todos los que se proponen están orientados a prevenir los eventos isquémicos aumentando el flujo sanguíneo cerebral.
- Tratamiento médico: En ocasiones se pautan antiagregantes y/o anticoagulantes a los pacientes con Moya-Moya. Ésta suele ser la terapia de elección cuando los síntomas son leves o el paciente tiene un riesgo quirúrgico elevado, pero es dudoso que dichos tratamientos tengan alguna eficacia a corto o largo plazo.
- Tratamiento quirúrgico: Dado que el objetivo principal del tratamiento es el aumento del flujo intracerebral distal, los procedimientos de revascularización cerebral son ampliamente utilizados en el manejo de la enfermedad de Moya-Moya. El hecho de que la arteria carótida externa (ACE) no se afecte en esta patología, permite su utilización como fuente de flujo sanguíneo para el hemisferio isquémico. Se han propuesto dos métodos de revascularización: directo e indirecto. En la revascularización directa (bypass extra-intracerebral), la arteria temporal superficial (rama de la ACE) se anastomosa directamente a una arteria cerebral cortical. En las técnicas indirectas, el objetivo es colocar tejido vascularizado por ramas de la ACE (duramadre, músculo temporal o la propia arteria temporal superficial) en contacto directo con el cerebro, lo que favorece la proliferación de nuevos vasos hacia el córtex subyacente (neovascularización). Actualmente, existe también la posibilidad de utilizar métodos combinados.
Es clave la valoración individualizada de cada caso para escoger con exactitud la estrategia terapéutica adecuada.
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