Malformación de Arnold Chiari

La existencia de distintas opciones terapéuticas hace clave la valoración individualizada de cada caso por un especialista.

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Descripción

La malformación de Arnold Chiari es una anomalía congénita del sistema nervioso central poco frecuente. Consiste en un descenso anormal de las amígdalas cerebelosas (porción más baja del cerebelo) a través foramen magnum (apertura en la parte posteroinferior del cráneo por donde desciende el tronco cerebral). Dicha herniación determina una compresión de la unión bulbomedular a nivel del foramen magno, pudiendo provocar una alteración en el circuito normal del líquido cefalorraquídeo y condicionar una hidrocefalia o siringomielia secundaria.

Causas

A día de hoy no se conocen las causas exactas por las que se desarrollan las malformaciones de Chiari. Se cree que el defecto estructural se produce durante el desarrollo fetal, pudiendo intervenir tanto causas genéticas, como ambientales (exposición a sustancias perjudiciales, carencia de vitaminas y nutrientes adecuados en la dieta de la madre durante el desarrollo fetal, infección…)

Síntomas

La clínica de presentación de la malformación de Arnold Chiari es muy variable y viene determinada principalmente por el grado de compresión que se produce a nivel del foramen magno y la presencia o no de siringomielia. Puede variar desde pacientes asintomáticos hasta cuadros complejos con multitud de síntomas.

El síntoma más frecuente es la cefalea occipital severa, acompañada de nauseas y/o vómitos, que empeoran después de toser o estornudar. También puede aparece clínica de mareo, dolor cervical, vértigo, disfagia (dificultad para tragar), confusión mental, desorientación, etc .

En el caso de existir siringomielia (acúmulo anormal de líquido cefalorraquídeo dentro de la médula), pueden aparecer parestesias (alteración sensitiva que se traduce como acorchamiento y hormigueo) en brazos, manos, piernas y pies; incontinencia de esfínteres (falta de control sobre el vaciado de la vejiga o intestino) y/o espasticidad (contracción involuntaria persistente de un músculo).

Dignóstico

El diagnostico de confirmación se realiza mediante resonancia magnética (RM) cerebral, que debe incluir un estudio completo del canal espinal, para poder descartar o confirmar la coexistencia de siringomielia.

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Tratamiento

Muchos pacientes que presentan malformación de Arnold Chiari son asintomáticos o presentan síntomas leves y, por tanto, no requieren tratamiento o únicamente requieren un manejo médico de los síntomas (control del dolor con fármacos analgésicos). En cambio, si muestran alteraciones funcionales, mal control del dolor o progresión de la enfermedad, el único tratamiento posible es la cirugía. Como norma general, para solucionar la compresión secundaria a la malformación, se practica una cirugía descompresiva de la fosa posterior y los primeros niveles cervicales. Se lleva a cabo abriendo un orificio en la parte posterior de la base del cráneo y, según el caso, eliminado también los elementos posteriores de las primeras vértebras cervicales (laminectomía). El objetivo principal de la intervención es aumentar el espacio para el cerebelo y descomprimir la médula, creando de paso más espacio para normalizar el flujo del LCR. Es clave que el neurocirujano realice una evaluación individualizada de cada caso para poder ofrecer la mejor opción quirúrgica. La mayoría de los pacientes presentan gran mejoría o reducción de la gravedad de sus síntomas tras la intervención. En concreto, El 92% de los niños y en el 88% de los adultos presentan mejoría clínica a largo plazo tras la cirugía.

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